Uma criança é considerada hipotônica quando apresenta diminuição do tônus muscular e fraqueza nos músculos envolvidos.
São diversas as causas para a hipotonia e, as doenças neuromusculares, devem ser sempre pensadas na rotina de investigação diagnóstica.
A causa pode estar localizada nos músculos propriamente ditos (distrofias musculares), nos nervos periféricos (neuropatias periféricas) ou na medula espinhal (atrofia espinhal)
O quadro clínico inicial pode ser semelhante, independente da causa e caracteriza-se por atraso na aquisição da habilidades motoras da criança durante o desenvolvimento.
Acomete crianças sem nenhuma característica clinica específica para diagnóstico de síndromes.
São crianças que não rolam, não sustentam a cabeça, não sentam de forma independente e quando colocadas sentadas, não sustentam o tronco e caem para os lados.
Algumas conseguem ficar em posição de pé independente mas, caminham apenas pequenas distâncias, sempre apoiadas pelas mãos dos cuidadores.
A atrofia muscular espinhal:
Trata-se de uma patologia hereditária, com padrão de herança autossômica recessiva, que caracteriza-se por uma degeneração das células motoras da medula espinhal.
Não há predileção por sexo, podendo acometer meninos ou meninas.
A história clinica é de uma criança com atraso no desenvolvimento motor, muitas vezes com nascimento sem intercorrências.
A investigação para o diagnóstico definitivo deve ser conduzida pelo neurologista pediátrico, que avalia o padrão de fraqueza da criança através do exame físico, a história familiar e de nascimento da criança.
No que diz respeito aos exames complementares para elucidar a hipotonia existem: Dosagem enzimática muscular, biópsia muscular e, em casos selecionados, a eletroneuromiografia.
O prognóstico é definido de acordo com a velocidade de progressão da fraqueza muscular.
As formas de apresentação:
Existem 3 formas de apresentação:
- Aguda infantil: Fraqueza generalizada nos primeiros meses de vida associado a insuficiência respiratória.
- Crônica infantil: Manifesta-se durante o primeiro ano de vida sendo que, a fraqueza muscular tem progressão inicial e depois, permanece estática e sem progredir durante longos períodos
- Crônica juvenil: Apresenta-se tardiamente com fraqueza gradual e progessão lenta.
O tratamento ortopédico:
Importante ressaltar que, na dependência do envolvimento muscular, existirão crianças com atrofia espinhal, que terão capacidade de caminhar e aquelas que não terão esta capacidade e portanto serão cadeirantes.
A patologia evolui com deformidades articulares devido ao desequilíbrio dos músculos ao redor das articulações.
Quadris, joelhos, pés e coluna vertebral precisam ser monitorados com exame físico periódico e tratados.
Inicialmente o tratamento fisioterápico é recomendado visando estímulo motor global, manutenção da mobilidade articular e a prevenção de deformidades.
Órteses são recomendadas para o controle de posições viciosas articulares precocemente, nas crianças que não caminham ou, mais tardiamente, naquelas submetidas a cirurgia ortopédica para preservar a capacidade de caminhar.
Cirurgias ortopédicas visam a correção de contraturas articulares em quadris, joelhos e pés que estejam prejudicando a marcha naquelas que mantém esta habilidade motora.
A escoliose neuromuscular deve ser corrigida com artrodese vertebral nas crianças cadeirantes pois, a deformidade acentuada prejudica a postura sentada adequada e leva a obliquidade pelvica.
Um abraço a todos,
Dr. Maurício Rangel
Tel. (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239
E-mail: dr.mauriciorangel@yahoo.com.br
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