A anemia falciforme é uma doença hereditária em que ocorre uma alteração no formato normal da células vermelhas do sangue (hemácias).
As hemácias normais tem a forma arredondada, já as falcêmicas, adquirem a forma de foice, dando origem ao nome da doença.
Essa anormalidade no formato das células vermelhas do sangue favorece a obstrução ao fluxo sanguíneo para os diversos tecidos do corpo, inclusive para o sistema músculo-esquelético.
A doença também predispõe a infecções pois, existe anormalidade no sistema imunológico da criança.
A doença acomete predominantemente crianças da raça negra mas, pode também acometer crianças caucasianas, ou seja, de pele branca.
As queixas ortopédicas:
Durante o curso da doença é comum ocorrerem crises dolorosas agudas osteoarticulares.
Podem acometer os membros superiores mas, são mais comuns nos membros inferiores.
As dores esqueléticas são de forte intensidade e podem ser devido a duas causas pricipais:
- Obstrução ao fluxo sanguíneo para o osso, dando origem ao que chamamos de osteonecrose (infarto ósseo) ou;
- Infecção osteoarticular (Osteomielite - quando acomete o osso ou, Artrite séptica - quando acomete a articulação).
A diferenciação entre uma causa e outra, não é fácil porque, muitas vezes, as manifestações clínicas são semelhantes.
Dor esquelética aguda, de forte intensidade, febre, dificuldade para caminhar, limitação dos movimentos e sinais inflamatórios locais são queixas comuns nas duas situações.
Saber se estamos diante de um infarto ósseo ou de uma infecção esquelética é fundamental pois, o tratamento e prognóstico são muito diferentes.
O exato diagnóstico, muitas vezes, só pode ser estabelecido com exames complementares de imagem e laboratório, feitos em ambiente hospitalar.
Qualquer suspeita de infecção esquelética exige a coleta de material do segmento envolvido, sempre com a criança anestesiada, no centro cirúrgico.
Punção óssea é realizada nos casos de suspeita de osteomilelite ou drenagem aberta de abscesso intra-ósseo se já houver coleção purulenta.
Nos casos de suspeita de artrite séptica, também indicamos a punção articular e, se o líquido sinovial for de aspecto purulento, a conversão imediata para drenagem aberta articular deve ser realizada.
O material colhido deve ser enviado para identificação do agente causador e identificação do antibiótico adequado para o tratamento.
Uma vez afastada a causa infecciosa, estaremos diante de uma quadro de crise álgica por obstrução ao fluxo sanguíneo ósseo e o tratamento não exigirá antibióticos.
As dores articulares intermitentes e crônicas:
Frequentemente ocorrem devido a osteonecrose da cabeça femoral (quadril), cabeça umeral (ombro), tornozelo (tálus), pé (navicular), coluna vertebral (corpo vetebral)
A necrose da cabeça femoral, na anemia falciforme, cursa com dor no quadril, limitação dos movimentos, contratura articular, ou seja, a articulação passa a adotar uma postura viciosa fixa, dificultando a marcha da criança.
O diagnóstico exige exame físico e de imagem e o tratamento pode ser conservador, visando a recuperação da mobilidade ou cirúrgico com a liberação dos músculos responsáveis pelas posturas viciosas (contraturas).
Os casos que evoluem para perda da relação anatômica articular do quadril, exigirão cirurgias de realinhamento ósseo.
Conclusões:
A anemia falciforme é uma patologia que exige acompanhamento multidisciplinar.
Pediatras, hematologistas e ortopedistas pediátricos devem estar atentos as principais manifestações clínicas.
Acompanhamento ortopédico deve ser regular devido as complicações articulares da doença, principalmente a necrose da cabeça femoral e cabeça umeral.
Um abraço a todos,
Dr. Maurício Rangel
Tel. (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239
E-mail: dr.mauriciorangel@yahoo.com.br
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