A escápula alta congênita. O que fazer?

Também conhecida como deformidade de Sprengel, caracteriza-se por uma falha na migração distal da escápula durante o desenvolvimento embrionário da criança.

É a deformidade congênita mais comum do ombro porém, é uma patologia rara e de causa desconhecida.

A escápula é um osso localizado na parte posterior do tórax, logo atrás do ombro. Sua localização normal é na altura entre a segunda e sétima vértebras torácicas.

A movimentação normal da região escapulotorácica permite a amplitude de mobilidade do ombro, ou seja, a lilmitação na região escapulotorácica contribui para a limitação na mobilidade do ombro.

Na escápula alta congênita, frequentemente encontramos conexões anômalas unindo a escápula à coluna cervical baixa e, contribuindo para o quadro clinico apresentado pelas crianças.

Essas conexões podem ser de natureza fibrosa, cartilaginosa ou óssea (conhecido como osso omovertebral) e, são responsáveis pela limitação na mobilidade escapulotorácica.

Fusão de vértebras cervicais e osso omovertebral

As crianças acometidas pela patologia apresentam problemas estéticos e funcionais.

Clinicamente o que chama a atenção vem a ser a assimetria na altura dos ombros, ou seja, um ombro mais elevado do que o outro. Frequentemente, temos também o aspecto curto do pescoço com ou sem limitação na mobilidade da coluna cervical.

No que diz respeito ao aspecto funcional, nos casos mais severos, encontramos crianças com limitação na mobilidade do ombro principalmente na elevação para frente (flexão anterior) ou na abertura do braço (abdução).

A patologia pode ser uni ou bilateral, sendo mais comum acometer apenas um lado.

Deformidades associadas são muito comuns, sendo que, as principais são:

- Escoliose progressiva;

- Fusão de vértebras cervicais (vértebras em bloco), quando presentes são responsáveis pela limitação na mobilidade do pescoço;

- Deformidades na parede torácica (pectus carinatum ou excavatum);

- Fenda palatina e lábio leporino;

- Agenesia renal.

Como classificar a escápula alta?

Sempre levamos em consideração a aparência e o exame de imagem.

O aspecto clínico:

Grau 1 (muito leve) - Ombros nivelados e a deformiddade é imperceptível com a criança vestida
Grau 2 (leve) - Ombros praticamente nivelados com um leve aumento de volume visivel na base do pescoço, quando a criança esta vestida.
Grau 3 (moderado) - Evidente assimetria do ombro com a deformidade facilmente visível.
Grau 4 (severo) - Ângulo superior da escápula encontra-se na região occipital e o pescoço é extremamente curto.

O exame de imagem:

É fundamental para a classificação pois, trata-se de um critério objetivo e leva em consideração o nível do bordo supero-medial da escápula em relação as vértebras torácicas e cervicais.

O tratamento cirúrgico só deve ser considerado para casos com limitação grave na mobilidade do ombro ou para aqueles com deformidades clínicas classificadas como moderadas ou severas e, com critérios de imagem, revelando grave elevação da escápula.

As crianças que apresentam deformidades associadas da coluna vertebral não se beneficiam da cirurgia no quesito melhora estética pois, o pescoço continuará curto e a assimetria da altura dos ombros também permanecerá. Nesses casos, a correção da deformidade da coluna é a prioridade.

Existem diversas técnicas cirúrgicas para o tratamento porém, as que envolvem a ressecção do osso omovertebral e do bordo supero-medial da escápula, são as que oferecem os melhores resultados no quesito estético.

A escolha do paciente deve ser criteriosa, respeitando os quesitos citados, para que os bons resultados sejam obtidos.

Obrigado pela atenção.

Um abraço a todos.

Dr. Maurício Rangel

Tel. para marcação de consultas: (21) 3264-2232/ (21) 3264-2239.